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Circulation:75%的成人先心病患者能活到60多岁
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 编辑:国际循环网 时间:2023/2/1 12:22:03    加入收藏
 关键字:先天性心脏病 
先天性心脏病(CHD)是最常见的一种先天性畸形,在活产儿中发生率约为1%。在过去的几十年里,CHD患儿存活率大幅提高,目前有97%的患儿已成年,很多已超过60岁。CHD成人患获得性缺血性心脏病、糖尿病、心力衰竭、房颤、卒中和癌症的风险仍然增加。先进的外科手术、介入和药物治疗,对CHD成人未来死亡率和发病率的总体影响尚不清楚。近期发表在Circulation杂志上的一项研究,调查了瑞典CHD成人患者的死亡率和心血管发病率。
 
研究方法
 
研究者使用来自瑞典国家住院/门诊患者和死亡原因注册的数据来确定1950-1999年间出生且18岁时存活的CHD患者。随访从1968年开始,直至患者死亡或2017年研究结束。使用CHD分级分类法将CHD患者按病变复杂程度分为6个病变组。组1纳入圆锥动脉干缺损病变患者,例如共同动脉干、大动脉转位、双出口心室、主动脉-肺动脉间隔缺损和法洛四联症;组2纳入严重非冠状动脉缺损患者,如左心发育不全综合征;组3纳入主动脉缩窄患者;组4纳入室间隔缺损患者;组5纳入房间隔缺损患者;组6纳入任何其他心脏和循环系统异常的患者。
 
统计学方面,使用Kaplan-Meier生存函数计算生存率、Cox比例风险回归模型估计全因死亡率的风险。
 
研究结果
 
研究共纳入37278例CHD成人患者和412799例匹配对照受试者(出生年份和性别匹配者)。男性略多于女性,病例组和对照组从出生开始的随访时间约为37年(表1),相应地,自18岁开始的随访时间约为19年。对照组中,在7918012人-年的随访中有6690例死亡(1.6%),死亡率为0.84/1000人-年;研究组中,在708851人-年的随访中有1937例死亡(5.2%),死亡率为2.73/1000人-年。死亡率随随访时间延长而下降(表2),因复杂性而异,最高死亡率出现在病变复杂程度最高的组1和组2。最复杂的病变占所有CHD成人患者的12.9%,占1937例死亡中的524例(27%的死亡)。34%的CHD成人接受过心脏介入治疗,这部分人群死亡率略低。
 
表1.研究组基线特征
 
表2. 18岁后的死亡率和复合事件发生率
 
总体上,CHD成人患者18岁后的死亡率高于对照组(HR=3.20 ;95% CI:3.04-3.37;P<0.001;图1A)。但仍有超过75%的CHD成人患者活到60多岁。对1型/2型糖尿病或高血压进行校正后,所有病变组的死亡风险仍然显著较高(表4)。对于不太复杂的病变组3-6(即主动脉缩窄、室间隔缺损、房间隔缺损和所有其他病变,包括瓣膜病变), CHD成人患者的死亡率也明显高于对照组(图1B)。死亡率在1950年至1969年、1970年至1989年和1990年至1999年连续3个出生队列中均有下降(P<0.001,图1C)。特别是,如图2所示,每一出生年的死亡率在20世纪70年代中期开始下降,此后每一出生年都呈稳定的近似线性下降。
 
图1.CHD成人和对照组18岁开始的生存率
 
图2. 按出生年份划分的成年CHD患者的死亡风险
 
总体上,随着年龄的增长和随访时间的延长,CHD成人患者的超额死亡率不再突出。对于圆锥动脉干和严重非圆锥动脉缺损的患者(即,患有复杂疾病;组1和2),与对照组相比,18岁后的第1年死亡风险率最高,校正HR为114.83 (95% CI:45.31-290.96),随后在30年随访后下降至8.01 (95% CI:6.70-9.58)。对于主动脉缩窄、室间隔缺损、房间隔缺损和其他病变(包括瓣膜病变)的CHD成人患者(即,不太复杂的疾病;病变组3-6),与对照组相比,在18岁后的第1年,校正HR为21.41 (95% CI:13.00-35.26),在30年的随访后下降至7.32 (95% CI:6.93-7.72)。
 
与对照组相比,CHD成人患者发生房颤、心力衰竭、非致死性心肌梗死、非致死性卒中、糖尿病或死亡的风险更高(18.2% vs. 3.1%;P < 0.001,发病率:11.02 vs. 2.22 每1000患者年;图3;表3)。复合事件校正HR为5.41(5.27-5.56),复杂或不复杂疾病患者的HR分别为10.01 (95%CI:9.33-10.74)和4.95 (95% CI:4.80-5.10)。更多CHD成人患者诊断为房颤(7.1% vs. 0.7%;P<0.001)、心力衰竭(5.3% vs. 0.4%;P<0.001)、缺血性卒中(5.9% vs. 0.4%;P<0.001)和糖尿病(4.2% vs. 1.5%;P<0.001),导致事件增多。
 
图3. CHD成人患者和匹配的对照组间的累积复合事件发生率
 
表3.成年CHD患者与根据病变组的匹配对照组相比的死亡率风险
 
研究结论
 
在这项大型、全国性、以注册为基础的队列研究中,CHD成人患者存活至18岁,与健康对照组相比,68岁前死亡风险高出3倍以上。尽管如此,至少75%的18岁CHD患者活到60多岁。1975年以后出生的CHD成人患者绝对死亡风险和相对死亡风险显著下降。
 
参考文献
 
Mikael Dellborg et al. Adults With Congenital Heart Disease: Trends in Event-Free Survival Past Middle Age.Circulation. 2022 Dec 26. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060834. Online ahead of print.
 
 
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