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儿童期诊断肥厚型心肌病患者,发生LVSD的风险更大
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 编辑:国际循环网 时间:2023/6/20 16:26:58    加入收藏
 关键字:肥厚型心肌病 

肥厚型心肌病(HCM)患者发生左心室收缩功能障碍(LVSD)较少见,且与成人期不良预后相关。目前对于儿童期诊断为HCM的患者中LVSD的患病率、预测因子和预后知之甚少。Circulation杂志最新发表的一项研究,尝试通过SHaRe注册多中心的数据填补上述关键问题中的空白。分析发现,与成年期诊断HCM的患者相比,儿童期诊断HCM的患者一生中发生LVSD的风险更大。


研究方法

 

对国际多中心SHaRe注册(Sarcomeric人类心肌病)中的HCM患者数据进行分析。LVSD定义为超声心动图报告的左心室射血分数(LVEF)< 50%。通过死亡、心脏移植和植入左心室辅助装置(LVAD)的复合终点评估预后。使用Cox比例风险模型评估LVSD的发生风险和LVSD预后的预测因子。

 

研究结果

 

研究者分析了1010例儿童期(< 18岁)诊断HCM的患者,并与6741例成年后诊断HCM的患者进行比较。儿童期诊断HCM的队列中,HCM诊断时的平均年龄12.7岁。在参研中心进行初始评估的平均年龄16.5岁;65%(n=652)为男性。中位随访时间为4.9年。首次访视时,56例患者出现LVSD事件(5.5%)。平均LVEF在无LVSD的人群中为67%,而在LVSD人群中为38%(P<0.001)。LVSD患者在HCM诊断时年龄相似,但在首次评估时年龄明显较大(LVSD和非LVSD患者中位年龄分别为31岁和15岁;P<0.001),并且更可能报告严重的心力衰竭症状(纽约心脏协会心功能分级III级或IV级事件率分别为36% vs 7%;P<0.001)。对664例患者(66%)进行基因检测,肌节基因中P/LP变异的诊断率为63%(n=419)。在有或没有LVSD的患者中,基因检测的结果无显著差异。

 

在对895例未发生LVSD的纵向评估的患者进行的5920人-年的随访(中位5.5年)中,92例(10.3%)发生LVSD事件。相当于儿童期诊断的HCM患者发生LVSD的总比率为每1000人年16例(95%CI:13~19)。在10年随访中,LVSD的估计累积发病率为11.7%(95%CI:9.2~15.1)(图1A)。图1B和1C分别描述LVSD的累积发病率与HCM诊断的时间和年龄的关系。共有148例儿童期诊断的HCM患者存在LVSD,对应于该队列中LVSD的总体患病率为14.7%。82%(122/148)的患者,LVSD在18岁后被发现,诊断LVSD时的中位年龄为32.7岁。

图1.儿童期诊断的HCM患者LVSD的累积发生率

对临床变量进行分析,确定儿童期诊断的HCM患者发生LVSD事件的预测因子包括HCM诊断时年龄<12岁(HR=1.72,95%CI:1.13~2.62)、男性(HR=3.1,95%CI:1.88~5.2)、携带致病性肌节变体(HR=2.19,95%CI:1.08~4.4)、既往接受间隔缩小治疗(HR=2.34,95%CI:1.42~3.9),以及较低的初始左心室射血分数(LVEF)(每降低5%, HR=1.53,95%CI:1.38~1.69)(图2)。

图2. 从首次进行SHaRe注册评估开始,儿童期诊断的HCM患者发生LVSD的预测因子

在148例LVSD患者中,59例(40%)接受心脏移植(n=38)、LVAD植入(n=5)或死亡(248例死于心力衰竭,9例死于心脏性猝死)。心脏移植中位年龄37.9岁,死亡中位年龄37岁。从诊断LVSD到达到复合终点的中位时间为7.1年(95%CI:6.3~11.2;图3A)。出现LVSD预示所有年龄组预后更差。儿童期诊断为LVSD和HCM的患者中有40%达到复合终点,与LVEF正常者相比,总体年龄标准化复合终点事件发生率分别为每100人年4.6(95%CI:3.3~6.2)与1.0(95%CI:0.7~1.3)。这种差异在最大和最小的年龄组中尤为明显(图3B)。

图3.由LVSD分层的儿童期诊断HCM患者的主要不良结局的累积和年龄特异性发生率

女性(HR=2.60,95%CI:1.41~4.78)和LVEF< 35%(HR=3.76,95%CI:2.16~6.52)与LVSD发生后的主要复合终点显著相关(图4)。从HCM诊断到识别LVSD的时间、接受间隔缩小治疗和携带肌节变异与主要结果无显著相关性(图4)。

图4.儿童期诊断为HCM的LVSD患者死亡、心脏移植或植入LVAD的主要结局的预测因子

此外,与成人期诊断的HCM患者相比,儿童期诊断的HCM患者的LVSD总患病率更高(14.7% vs 8.8%;OR=1.78,95%CI:1.45~2.16;P<0.0001)。成人期与儿童期诊断HCM的患者,发生LVSD的中位年龄分别为58岁和32.6岁。尽管儿童期诊断的HCM患者中LVSD的发生率较高,但预后相似,死亡、心脏移植或LVAD植入的复合终点发生率(40% vs 36%;P=0.22)或风险比(HR=1.13,95%CI:0.85~1.5;P=0.41)无显著差异(图5)。

图5.从临床发现LVSD时开始,死亡、心脏移植或LVAD植入的复合终点的累积发生率

研究结论

 

儿童期诊断为HCM的患者发生LVSD的风险明显较高,LVSD发生的时间早于成年期诊断HCM的患者。无论HCM或LVSD的诊断年龄如何,LVSD的预后都很差,提示临床需要对LVSD进行密切监测,特别是HCM儿童进入成年后的治疗和护理。

参考文献

Sarah Abou Alaiwi, Thomas M Roston, Peter Marstrand et al. Left Ventricular Systolic Dysfunction in Patients Diagnosed With Hypertrophic Cardiomyopathy During Childhood: Insights From the SHaRe Registry(Sarcomeric Human Cardiomyopathy).Circulation. 2023 May 25. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.122.062517IF: 39.918 Q1 . Online ahead of print.

 

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